直肠肛管先天性疾病分类

Question

直肠肛管先天性疾病分类

Answer 1

直肠肛管先天性疾病主要包括肛门闭锁、直肠阴道瘘、先天性巨结肠、肛管直肠狭窄等，按严重程度从解剖结构异常到功能紊乱排列。

1、肛门闭锁

胚胎期肛膜未破裂导致，需手术重建肛门，常合并直肠尿道瘘等畸形，新生儿期表现为无肛征象。

2、直肠阴道瘘

直肠与阴道间异常通道形成，女性患儿多见，可能合并泄殖腔畸形，需造影确诊后行瘘管修补术。

3、先天性巨结肠

肠壁神经节细胞缺失导致肠管扩张，典型表现为新生儿胎便排出延迟，根治需切除病变肠段并行拖出术。

4、肛管直肠狭窄

肛管发育不良致管腔狭窄，可通过探条扩张治疗，严重者需肛门成形术，常伴排便困难症状。

确诊需结合影像学检查，建议出生后72小时内完成肛门指诊和超声筛查，术后需长期随访排便功能。