先天性气管软化多数情况下不会直接导致夭折,但严重病例可能因呼吸衰竭危及生命,预后与软化程度、并发症及治疗时机密切相关。
气管软骨发育不良但结构基本完整,通常表现为轻微喘鸣或活动后气促,可通过体位调整和呼吸道护理改善症状。
气管塌陷影响正常通气,易合并反复呼吸道感染,需长期雾化治疗并使用支气管扩张剂如沙丁胺醇、异丙托溴铵缓解症状。
严重气道梗阻可能导致呼吸窘迫综合征,需气管切开或植入支架,合并肺动脉高压时需使用西地那非等靶向治疗。
极少数病例合并复杂先天性心脏病或染色体异常,需多学科协作治疗,新生儿期死亡率较高。
建议定期进行肺功能评估,避免呼吸道感染,重症患儿需在儿童呼吸科和胸外科随访监测。