先天性凝血功能障碍多数情况下可以通过规范治疗得到有效控制，但难以完全根治。治疗方法主要有替代治疗、药物控制、预防出血、基因治疗等。
通过输注凝血因子浓缩制剂补充缺乏的凝血因子，常用药物包括凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ、凝血酶原复合物等。
使用抗纤溶药物如氨甲环酸、氨基己酸等帮助止血，或使用去氨加压素刺激凝血因子释放。
避免剧烈运动和外伤，定期进行关节检查，必要时穿戴防护装备，减少出血风险。
针对特定类型的血友病，基因治疗可能帮助患者自身产生凝血因子，但仍处于研究阶段。
患者需定期随访血液科，严格遵医嘱用药，保持均衡饮食，适当补充维生素K和铁剂，避免使用影响凝血功能的药物。
