大疱性皮肤病是一组以皮肤或黏膜出现水疱、大疱为特征的疾病,主要包括天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症等,按严重程度从轻度自身免疫性疾病到罕见遗传性疾病排列。
天疱疮是一种自身免疫性大疱病,因抗体攻击皮肤细胞间连接蛋白导致表皮内水疱形成,表现为松弛易破的大疱,可遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
类天疱疮多见于老年人,自身抗体攻击基底膜带导致表皮下大疱,疱壁紧张不易破溃,常伴剧烈瘙痒,治疗需采用糖皮质激素联合四环素或氨苯砜。
疱疹样皮炎与谷胶敏感性肠病有关,表现为对称性丘疹水疱伴烧灼感,需严格无麸质饮食,药物选择氨苯砜、磺胺吡啶或局部糖皮质激素。
大疱性表皮松解症属于遗传性皮肤病,轻微摩擦即可引起皮肤剥脱,需终身防护避免外伤,继发感染时需使用抗生素如头孢氨苄、莫匹罗星。
患者应保持皮肤清洁干燥,避免抓挠破损,穿着柔软衣物,出现大面积水疱或发热等全身症状需立即就医。