孩子噬血症可治愈吗

Question

孩子噬血症可治愈吗

Answer 1

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）分为原发性和继发性，儿童患者中部分原发性病例可通过造血干细胞移植根治，继发性HLH治愈概率与病因控制程度相关。

1、原发性HLH：

基因缺陷导致的HLH需进行造血干细胞移植，移植成功率约50-70％，移植前需用依托泊苷、地塞米松等药物控制炎症风暴。

2、继发性HLH：

感染或肿瘤诱发的HLH需针对病因治疗，EB病毒相关HLH采用丙种球蛋白联合化疗，恶性肿瘤相关HLH需控制原发肿瘤。

3、治疗方案：

HLH-94/04方案为国际标准疗法，包含诱导期和维持期治疗，重症需加用芦可替尼等靶向药物。

4、预后因素：

发病年龄、基因突变类型、治疗反应速度决定预后，NK细胞活性持续低下者易复发。

家长需定期监测体温及血常规，治疗期间注意隔离防护，营养支持推荐高蛋白低脂饮食，移植后需终身随访免疫重建情况。