重度肺动脉高压需要遵医嘱长期规律用药。肺动脉高压的治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类似物、鸟苷酸环化酶刺激剂等类型。
波生坦、安立生坦等药物可通过阻断内皮素受体改善肺血管收缩和重构，需定期监测肝功能。
西地那非、他达拉非等药物能增强一氧化氮通路，降低肺动脉压力，常见不良反应包括头痛和面部潮红。
伊洛前列素可通过雾化吸入给药，曲前列尼尔可皮下注射，需注意给药装置相关感染风险。
利奥西呱通过增强鸟苷酸环化酶敏感性发挥作用，需警惕低血压等不良反应。
患者应严格遵医嘱用药，避免擅自调整剂量，同时注意低盐饮食、适度吸氧等辅助治疗措施。
