特发性肺纤维化临床表现主要有干咳、活动后气短、杵状指、肺部爆裂音。
干咳是特发性肺纤维化早期常见表现,通常无痰或少量白痰,可能与肺组织纤维化刺激气道有关,可遵医嘱使用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布等药物。
活动后气短随病情进展逐渐加重,初期仅剧烈活动时出现,后期轻微活动即感呼吸困难,可能与肺弥散功能下降有关,需通过肺康复训练改善症状。
杵状指表现为手指末端膨大呈鼓槌状,是长期慢性缺氧导致的特征性改变,通常提示疾病已进入中晚期,需进行氧疗干预。
肺部听诊可闻及Velcro样爆裂音,类似撕开尼龙扣声音,由纤维化肺组织在吸气时张开产生,可通过高分辨率CT进一步明确病变范围。
患者应避免吸烟及接触粉尘,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,出现症状加重及时就医调整治疗方案。