VHL综合征的治疗药物主要有贝伐珠单抗、舒尼替尼、依维莫司、帕唑帕尼等靶向药物,需根据患者具体病情在医生指导下选择使用。
贝伐珠单抗可抑制血管内皮生长因子,适用于VHL综合征相关血管母细胞瘤和肾细胞癌的治疗,常见不良反应包括高血压和蛋白尿。
舒尼替尼是多靶点酪氨酸激酶抑制剂,可用于VHL综合征相关肾细胞癌,可能引起手足综合征和甲状腺功能异常等副作用。
依维莫司通过抑制mTOR通路发挥作用,适用于VHL综合征相关肾血管平滑肌脂肪瘤,需注意可能出现的口腔炎和代谢异常。
帕唑帕尼是血管内皮生长因子受体抑制剂,用于治疗VHL综合征相关转移性肾细胞癌,常见不良反应包括肝酶升高和毛发脱色。
VHL综合征患者需定期进行影像学检查和肿瘤标志物监测,严格遵医嘱用药并注意药物不良反应,同时保持健康生活方式。