alport综合征和肾炎的区别

Question

alport综合征和肾炎的区别

Answer 1

Alport综合征与肾炎的区别主要在于病因、遗传性、临床表现及预后。Alport综合征是遗传性基底膜病，肾炎多为后天获得性肾小球疾病。

1、病因差异

Alport综合征由COL4A3/COL4A4/COL4A5基因突变导致IV型胶原异常，肾炎多由感染、免疫等因素引发肾小球损伤。

2、遗传模式

Alport综合征呈X连锁显性（占80％、常染色体隐性或显性遗传，肾炎通常无家族聚集性，少数IgA肾病存在遗传倾向。

3、临床表现

Alport综合征典型三联征包括血尿、感音神经性耳聋及眼部异常，肾炎以血尿、蛋白尿、水肿为主要表现，罕见累及耳眼。

4、病理特征

Alport综合征电镜可见肾小球基底膜分层断裂，肾炎病理类型多样，如系膜增生、膜性肾病等，无基底膜特异性改变。

建议疑似患者进行基因检测和肾活检确诊，Alport综合征需监测听力视力，终末期肾病需血液透析或肾移植。