血友病病情会加重吗

Question

血友病病情会加重吗

Answer 1

血友病病情可能因凝血因子活性水平、创伤频率、关节病变进展及抑制物产生等因素加重，需定期监测凝血功能并规范预防治疗。

1、凝血因子活性

凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性低于1％的重型患者出血风险显著增高，需定期输注凝血因子浓缩物维持基础水平，可选用重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等药物。

2、创伤频率

反复关节肌肉出血会导致靶关节病变，建议避免剧烈运动，发生急性出血时立即补充凝血因子，配合冷敷和制动处理。

3、关节病变

长期关节积血引发滑膜炎和软骨破坏，表现为关节肿胀畸形，需进行超声或MRI评估，严重者需实施滑膜切除术或关节置换术。

4、抑制物产生

约30％重型血友病甲患者会产生抑制性抗体，导致因子替代治疗失效，可采用免疫耐受诱导治疗或旁路制剂如重组人活化凝血因子Ⅶ。

患者应建立个性化出血管理计划，携带疾病识别卡，避免使用非甾体抗炎药，定期至血液科评估关节功能和抑制物水平。