先天性胆道闭锁可通过葛西手术或肝移植治疗，预后与手术时机、肝功能代偿能力、术后并发症、胆管炎发作频率等因素密切相关。
出生后60天内实施葛西手术效果最佳，通过重建胆汁引流通道改善黄疸，术后需长期使用熊去氧胆酸、脂溶性维生素、抗生素预防胆管炎。
葛西手术失败或肝硬化进展时需肝移植，活体肝移植五年生存率较高，术后需终身服用免疫抑制剂他克莫司、霉酚酸酯、糖皮质激素。
定期监测胆红素、肝功能、凝血功能，营养支持需补充中链甘油三酯配方奶，预防食管静脉曲张破裂出血等门脉高压并发症。
早期葛西手术成功者10年生存率可达半数，部分患儿仍需二期肝移植，成年后可能面临慢性肝病、肝肺综合征等后遗症。
建议确诊后立即转诊至儿童肝胆外科中心，术后坚持随访并监测生长发育指标，母乳喂养患儿需强化脂溶性维生素补充。
