先天性胆道闭锁是由胆管发育异常引起的婴儿肝胆疾病,主要表现为黄疸、白陶土色粪便和肝脾肿大。
1、胚胎发育异常
胆管系统在胎儿期发育受阻,导致胆管闭塞或缺失,可能与孕期病毒感染或基因突变有关。
2、围产期因素
分娩时缺氧或感染可能加重胆管损伤,诱发进行性胆管纤维化改变。
3、遗传因素
部分患儿存在JAG1或CFTR等基因突变,导致胆管上皮细胞异常凋亡。
4、免疫异常
母体抗体通过胎盘攻击胎儿胆管,引起炎症反应和胆管进行性破坏。
患儿出现持续黄疸、尿液深黄时应尽早就医,术后需要低脂饮食并定期监测肝功能。