原发性胆汁肝硬化的特点有哪些

Question

原发性胆汁肝硬化的特点有哪些

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病，特点包括胆汁淤积、肝内小胆管进行性破坏、血清抗线粒体抗体阳性及最终发展为肝硬化。主要表现有皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、肝脾肿大及脂溶性维生素缺乏。

1. 胆汁淤积

胆汁分泌障碍导致胆酸蓄积，引发皮肤瘙痒和黄疸，可能与胆管上皮细胞免疫损伤有关。治疗需使用熊去氧胆酸改善胆汁流动。

2. 自身免疫攻击

血清抗线粒体抗体阳性率超过90％，提示免疫系统错误攻击小胆管。伴随口干、眼干等干燥综合征表现，需免疫调节治疗。

3. 肝纤维化进展

持续炎症导致肝星状细胞激活，胶原沉积形成纤维间隔。晚期出现门脉高压体征如脾大、腹水，需定期监测肝弹性成像。

4. 代谢并发症

胆汁酸缺乏影响脂肪吸收，导致骨质疏松和维生素A/D/E/K缺乏。需补充脂溶性维生素及钙剂预防病理性骨折。

患者应避免高脂饮食，定期监测肝功能与骨密度，中晚期病例可考虑肝移植评估。