地中海贫血引起肝脾肿大主要与慢性溶血、无效造血、铁过载、髓外造血等因素有关。
地中海贫血患者因血红蛋白合成缺陷导致红细胞寿命缩短,大量红细胞在脾脏内破坏,长期刺激脾脏巨噬细胞增生,引发脾脏代偿性肿大。
骨髓内异常红细胞前体提前凋亡,刺激肝脏和脾脏参与代偿性造血,导致肝脾肿大,这种情况在β地中海贫血中尤为明显。
反复输血治疗导致铁沉积在肝脏,引发肝纤维化和肿大,同时铁过载也会加重脾脏负担,这种情况在中重型地中海贫血患者中常见。
骨髓造血功能不足时,肝脏和脾脏会代偿性恢复胎儿期造血功能,造血组织增生直接导致器官体积增大,这种情况多见于重型地中海贫血。
地中海贫血患者需定期监测肝脾大小和功能,避免剧烈运动导致肿大的脾脏破裂,饮食上应控制高铁食物摄入。