胆囊闭锁可通过肝门空肠吻合术、肝移植、药物治疗、营养支持等方式治疗。胆囊闭锁通常由先天性胆道发育异常、围产期病毒感染、免疫因素、遗传因素等原因引起。
适用于早期确诊的患儿,通过重建胆汁引流通道改善症状。手术需在出生后60天内完成,术后可能需配合熊去氧胆酸等利胆药物。
晚期肝硬化患儿需考虑肝移植,手术方式包括活体肝移植和尸体肝移植。移植后需长期使用他克莫司等免疫抑制剂预防排斥反应。
使用熊去氧胆酸胶囊改善胆汁淤积,补充维生素AD胶丸预防脂溶性维生素缺乏,必要时使用注射用头孢曲松钠控制感染。
需提供高热量配方奶粉,补充中链甘油三酯。母乳喂养患儿母亲需严格忌酒,避免使用雌激素类药物影响胆汁排泄。
家长需定期监测患儿黄疸程度和粪便颜色变化,术后遵医嘱进行肝功能复查,避免高脂饮食加重肝脏负担。