巨球蛋白血症如何治疗

Question

巨球蛋白血症如何治疗

Answer 1

巨球蛋白血症可通过靶向治疗、化疗、血浆置换、免疫调节等方式治疗。巨球蛋白血症通常由基因突变、慢性感染、自身免疫异常、骨髓微环境改变等原因引起。

1、靶向治疗

使用BTK抑制剂如伊布替尼、泽布替尼阻断异常B细胞信号通路，或CD20单抗如利妥昔单抗清除恶性淋巴细胞，需监测心律失常等不良反应。

2、化疗

苯达莫司汀联合利妥昔单抗可降低单克隆IgM水平，环磷酰胺等烷化剂适用于侵袭性病例，可能引起骨髓抑制需定期血常规检查。

3、血浆置换

针对高黏滞血症急性期快速清除异常IgM，每次置换1-1.5倍血浆量，需同步进行病因治疗防止抗体反弹。

4、免疫调节

沙利度胺衍生物来那度胺通过调节微环境抑制肿瘤生长，需预防静脉血栓形成，联合地塞米松可增强疗效。

治疗期间需定期监测IgM水平及血液流变学指标，出现视力模糊或意识改变需紧急就医，日常避免剧烈运动预防病理性骨折。