先天性脑积水通过规范治疗多数可有效控制症状，治疗方法主要有脑室腹腔分流术、第三脑室造瘘术、药物治疗、康复训练等。
脑室腹腔分流术通过植入分流管将脑脊液引流至腹腔，第三脑室造瘘术通过内镜在脑室底部造瘘建立新通路，两种手术均需根据患儿具体情况选择。
乙酰唑胺可减少脑脊液分泌，呋塞米能降低颅内压，甘露醇用于急性期脱水治疗，药物多作为术前过渡或术后辅助使用。
针对运动障碍可进行物理治疗改善肌张力，语言发育迟缓需配合言语训练，认知功能障碍建议早期开展行为干预。
需定期复查头颅影像评估分流管功能，监测头围增长及神经发育，部分患儿可能需多次手术调整分流系统。
建议在新生儿期即开始多学科联合诊疗，术后注意补充优质蛋白和维生素促进神经修复，避免剧烈运动防止分流管移位。
