先天性脑积水的生存期差异较大，轻症患者经规范治疗可能接近正常寿命，重症未干预者可能在数月至数年内出现生命危险。生存期主要与脑积水类型、病情严重程度、治疗时机及并发症控制情况有关。
先天性脑积水是由于脑脊液循环障碍导致脑室异常扩张的疾病。早期发现并接受分流术或内镜下第三脑室造瘘术的患者，多数可长期存活。分流术通过植入分流管将多余脑脊液引流至腹腔，术后需定期复查防止导管堵塞或感染。内镜手术创伤较小，适合部分梗阻性脑积水患者。这两种治疗方式能有效降低颅内压，避免脑组织持续受压损伤，患儿在规范随访和康复训练下，可能获得接近正常儿童的生长发育水平。
未及时治疗的进行性脑积水会导致不可逆脑损伤，严重时引发脑疝危及生命。部分患儿合并脊柱裂、脑膨出等复杂畸形，或出现反复颅内感染、癫痫等并发症时，预后相对较差。极少数进展迅速的病例可能在出生后数月内因呼吸循环衰竭死亡。对于合并严重神经系统后遗症的患儿，需多学科协作进行运动功能训练、认知干预和营养支持。
建议确诊后尽早由小儿神经外科评估手术指征，术后定期进行头颅影像学检查和神经发育评估。日常生活中需注意观察患儿头围变化、精神状态及喂养情况，避免头部剧烈碰撞。康复期可结合物理治疗改善运动功能，语言训练促进认知发育，营养支持帮助体格生长。家长应建立规范的随访计划，及时发现分流管功能障碍等异常情况。
