肺出血肾炎综合征严重吗

Question

肺出血肾炎综合征严重吗

Answer 1

肺出血肾炎综合征属于罕见但严重的自身免疫性疾病，可能同时累及肺部和肾脏，多数患者需紧急医疗干预。

1、疾病特点：

该病以肺出血和急进性肾小球肾炎为主要表现，可能与抗基底膜抗体攻击肺泡和肾小球基底膜有关，典型症状包括咯血、血尿及快速进展的肾功能衰竭。

2、急性期风险：

未经治疗的患者短期内可能出现致命性大咯血或尿毒症，需通过血浆置换联合免疫抑制剂控制病情，常用药物包括环磷酰胺、甲泼尼龙和利妥昔单抗。

3、长期预后：

早期诊断者5年生存率较高，但部分患者会遗留慢性肾病或肺纤维化，需定期监测肾功能和肺弥散功能。

4、治疗难点：

部分病例对免疫治疗反应不佳，可能需要重复血浆置换或生物制剂治疗，终末期患者需考虑肾移植。

确诊后应立即在风湿免疫科和肾内科联合诊疗，日常需避免感染和接触肾毒性物质，严格遵医嘱调整免疫抑制方案。