间质性肺病多数情况下不建议手术治疗，主要治疗方式有药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植评估。
糖皮质激素如泼尼松可抑制炎症反应，免疫抑制剂如环磷酰胺用于延缓纤维化进程，抗纤维化药物如吡非尼酮可改善肺功能。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，提高活动耐力，便携式制氧机适用于日常家庭氧疗。
呼吸肌锻炼如腹式呼吸可增强通气效率，有氧运动如步行训练能改善心肺功能，需在专业指导下循序渐进。
终末期患者经多学科团队评估后可考虑肺移植，需符合年龄、心肺功能等严格指征，术后需终身服用抗排异药物。
患者应避免吸烟及二手烟暴露，定期监测肺功能，保持适度运动如太极拳有助于延缓病情进展。
