肺动脉高压形成的主要机制包括血管收缩、血管重塑、血栓形成和炎症反应。
肺动脉平滑肌细胞异常收缩导致血管阻力增加,可能与缺氧、内皮素-1分泌增多等因素有关,常用钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂等药物改善。
肺动脉中膜增厚和纤维化使血管腔狭窄,涉及平滑肌细胞增殖迁移及细胞外基质沉积,靶向药物如前列环素类似物可延缓病情进展。
血管内皮损伤后血小板活化形成原位血栓,进一步阻塞肺动脉,抗凝治疗能降低血栓栓塞风险,常用华法林或新型口服抗凝药。
炎性细胞浸润释放细胞因子促进血管病变,常见于结缔组织病相关肺动脉高压,免疫调节治疗有助于控制基础疾病活动。
建议患者定期监测心肺功能,避免高原暴露等诱因,严格遵医嘱使用靶向药物并配合氧疗。