大前庭导水管综合征目前无法完全治愈，但可通过助听器植入、人工耳蜗手术、前庭康复训练、药物对症治疗等方式改善症状。疾病属于先天性内耳畸形，治疗重点在于延缓听力下降和控制眩晕发作。
适用于轻中度听力下降患者，通过气导或骨导助听器补偿听力损失，需定期调试以适应听力变化。
对重度以上感音神经性聋患者有效，通过电极刺激耳蜗神经产生听觉信号，术后需配合语言康复训练。
针对反复眩晕症状，通过平衡习服训练增强前庭代偿能力，常用Brandt-Daroff训练法改善头晕症状。
急性眩晕发作时可使用倍他司汀改善微循环，必要时联用地塞米松减轻内淋巴积水，但无法逆转结构畸形。
患者应避免头部撞击、剧烈运动及气压骤变环境，定期复查纯音测听和前庭功能检查，妊娠期需加强听力监测。
