间质性肺纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。疾病严重程度、基础疾病控制、治疗依从性、并发症预防等因素均影响预后。
吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降，需配合糖皮质激素控制炎症反应，用药期间需监测肝功能与胃肠道反应。
血氧饱和度低于90％时需长期家庭氧疗，每日使用时间超过15小时可改善呼吸困难，避免低氧导致肺动脉高压。
通过呼吸肌训练和有氧运动提升运动耐力，建议每周3次以上腹式呼吸练习，配合上肢阻抗训练改善生活质量。
终末期患者FEV1小于35％可考虑移植评估，需排除活动性感染与恶性肿瘤，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应严格戒烟并接种肺炎疫苗，保持室内空气湿润，定期复查高分辨率CT监测肺纤维化范围变化。
