弥漫性间质性肺病的治疗难度较大，具体预后与病因、疾病分期及个体差异有关。治疗方案主要包括抗纤维化药物、免疫抑制剂、氧疗及肺康复训练。
特发性肺纤维化等病因明确的类型可通过吡非尼酮、尼达尼布延缓进展；结缔组织病继发者需联合环磷酰胺等免疫调节治疗。
早期患者对糖皮质激素反应较好，晚期以延缓肺功能恶化为主，需长期使用乙酰半胱氨酸等抗氧化剂。
合并肺动脉高压时需联用安立生坦等靶向药，肺部感染需根据病原学选择敏感抗生素。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，急性加重期可能需无创通气，终末期可考虑肺移植评估。
建议患者定期复查肺功能和高分辨率CT，避免吸烟及接触粉尘，保持适度有氧运动以维持心肺功能。
