自身免疫性肝病通过规范治疗多数可控制病情，治疗方法主要有免疫抑制治疗、保肝治疗、对症支持治疗和肝移植。疾病预后与分型、治疗时机及患者依从性密切相关。
泼尼松联合硫唑嘌呤是经典方案，可能与他克莫司等二线药物联用。治疗需监测骨髓抑制等副作用，疗程通常持续数年。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，水飞蓟宾等护肝药物有助于减轻肝细胞损伤。需定期复查肝功能调整用药。
针对门脉高压可使用普萘洛尔，骨质疏松需补充钙剂。营养支持对晚期患者尤为重要。
终末期患者需评估移植指征，术后仍需免疫抑制治疗防止复发。移植后5年生存率较高。
建议低脂高蛋白饮食，避免酒精及肝毒性药物，每3-6个月复查肝功能与免疫球蛋白水平。
