原发性胆汁性肝硬化患者应避免高脂食物、高铜食物、酒精及生冷海鲜，可遵医嘱使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、非诺贝特等药物。建议严格限制饮食中脂肪与铜的摄入，定期监测肝功能。
油炸食品和动物内脏等会加重胆汁淤积，可能诱发脂肪泻。需选择蒸煮烹调方式，必要时补充中链甘油三酯。
坚果和动物肝脏含铜量高，可能加速铜沉积。建议食用低铜蔬菜水果，严重时需使用青霉胺驱铜治疗。
酒精会加剧肝细胞损伤，导致黄疸加重。绝对禁酒的同时，需注意避免含酒精的药品及食品添加剂。
未彻底加热的贝类可能携带致病菌，易引发感染。应确保食材充分煮熟，合并脾功能亢进时需预防败血症。
日常建议采用高蛋白低脂饮食，适量补充维生素D和钙剂，避免使用肝毒性药物，每3-6个月复查肝纤维化指标。
