婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的治疗效果与病情严重程度和干预时机密切相关，多数早期病例可通过手术矫正和药物控制获得良好预后。
室间隔缺损修补术是根治方法，通过闭合心脏缺损降低肺动脉压力。对于重度肺动脉高压患儿，需在出现不可逆肺血管病变前完成手术。
波生坦、西地那非等血管扩张剂可降低肺动脉压力，改善心功能。药物治疗通常作为术前过渡或术后辅助，需持续监测血氧和心功能指标。
根据肺动脉压力分为轻中重三级，轻度以观察为主，中度需药物干预，重度需评估手术可行性。心导管检查是分级的金标准。
重点预防肺部感染和心力衰竭，定期接种疫苗，避免剧烈哭闹。出现喂养困难或发育迟缓需立即就医。
家长应定期随访心脏超声，保持低盐饮食，避免呼吸道感染，术后患儿需长期接受心功能评估和药物调整。
