先天性外耳道狭窄和闭锁均属于耳部发育异常,闭锁通常比狭窄更严重。狭窄可能仅导致轻度听力下降,闭锁常伴随中耳畸形且需手术重建。
外耳道狭窄根据管腔缩窄程度分为轻中重度,重度狭窄可能影响耵聍排出,增加外耳道炎概率,可通过定期清理和扩张术改善。
闭锁按严重程度分骨性闭锁和膜性闭锁,骨性闭锁多合并小耳畸形,需CT评估中耳结构,6岁后可行外耳道成形术。
狭窄患者平均听力损失约30分贝,闭锁患者传导性聋常超过50分贝,骨导助听器可作为学龄前儿童的过渡选择。
狭窄患者可能仅需佩戴助听器,闭锁患者需分期手术重建耳道,术后需长期随访防止再狭窄,并发面神经损伤风险较高。
建议出生后完成颞骨CT和听力筛查,哺乳期注意体位避免压迫患耳,学龄前完成听力语言评估干预。