先天性虹膜脉络膜缺损病变特征

Question

先天性虹膜脉络膜缺损病变特征

Answer 1

先天性虹膜脉络膜缺损的病变特征主要包括虹膜部分或全部缺失、脉络膜视网膜发育不全、视力障碍及伴随其他眼部异常。

1、虹膜缺损

虹膜部分或全部缺失导致瞳孔形状不规则，可能出现畏光或单眼复视，常伴有虹膜根部断离或睫状体暴露。

2、脉络膜异常

脉络膜视网膜发育不全表现为眼底后极部或周边部出现苍白色缺损区，可能伴随视网膜血管走行异常或视网膜脱离。

3、视力障碍

视力损害程度与缺损范围相关，可能出现高度屈光不正、弱视或视野缺损，严重者可致法定盲。

4、伴随畸形

可能合并小眼球、白内障、青光眼等其他眼部异常，部分病例伴有全身发育异常如CHARGE综合征。

建议定期进行眼科检查，早期矫正屈光不正并开展弱视训练，避免剧烈运动以防视网膜脱离，必要时考虑佩戴有色角膜接触镜改善畏光症状。