先天性肝脏畸形的种类

Question

先天性肝脏畸形的种类

Answer 1

先天性肝脏畸形主要包括肝内胆管扩张症、先天性肝纤维化、肝内胆管闭锁、肝囊肿等类型，按疾病严重程度从轻度结构异常到罕见终末期病变排列。

1、肝内胆管扩张症

以肝内胆管囊状扩张为特征，可能与胚胎期胆管发育异常有关，部分患者合并肾脏囊肿，可通过超声检查确诊。

2、先天性肝纤维化

表现为门静脉周围纤维组织增生，常伴发门静脉高压，儿童期可能出现消化道出血，需通过肝活检明确诊断。

3、肝内胆管闭锁

胆管系统完全或部分缺失导致胆汁淤积，新生儿期即出现黄疸，需在出生后两个月内进行葛西手术干预。

4、肝囊肿

多为单发薄壁囊性病变，巨大囊肿可能压迫邻近器官，通过CT可评估囊肿与血管的解剖关系。

确诊需结合影像学与病理检查，部分类型需终身随访监测肝功能变化，出现门静脉高压或肝功能衰竭时需评估肝移植指征。