小脑扁桃体下疝畸形多数情况下需要手术治疗，具体取决于症状严重程度、神经功能损害情况及是否合并脊髓空洞症等因素。
1、症状轻微
无症状或仅有轻微颈部疼痛时可通过定期影像学检查观察，无须立即手术干预。
2、神经受压
出现肢体麻木、肌力下降等神经压迫症状时，通常建议行后颅窝减压术解除压迫。
3、脊髓空洞
合并脊髓空洞症患者需同时进行空洞分流术，防止神经功能持续恶化。
4、病情进展
随访中发现下疝程度加重或新发神经症状，即使原症状不显著也应考虑手术。
术后需定期复查核磁共振评估减压效果，避免剧烈颈部活动，康复期可配合神经营养药物辅助恢复。
