线粒体脑肌病患者可遵医嘱使用辅酶Q10、左卡尼汀、艾地苯醌、维生素B族等药物改善能量代谢,具体用药需根据分型及症状由神经内科医生制定个体化方案。
作为线粒体呼吸链重要成分,可改善氧化磷酸化功能,适用于伴肌无力症状患者,需注意可能引起胃肠不适。
促进脂肪酸进入线粒体代谢,对合并心肌受累者效果显著,使用期间需监测肝功能。
人工合成的辅酶Q10类似物,具有更强抗氧化能力,适用于认知功能障碍患者。
包括硫胺素、核黄素等,作为辅酶参与能量代谢,对Leigh综合征等特定亚型有缓解作用。
日常需保持高蛋白、低碳水化合物饮食,避免剧烈运动诱发代谢危象,定期复查肌酸激酶及乳酸水平。