矽肺性肺纤维化是由长期吸入二氧化硅粉尘引起的职业性肺部疾病，主要表现为肺组织纤维化与功能损伤，属于尘肺病的一种。主要致病机制为粉尘沉积诱发慢性炎症反应，导致肺泡结构破坏和不可逆瘢痕形成。
长期暴露于石英、花岗岩等含游离二氧化硅的粉尘环境是直接诱因，粉尘被巨噬细胞吞噬后释放炎性因子，激活成纤维细胞导致胶原沉积。
典型表现为肺间质广泛纤维化结节形成，胸膜增厚，晚期出现蜂窝肺改变。病理切片可见同心圆排列的胶原纤维结节。
早期表现为劳力性呼吸困难、干咳，随病情进展出现静息气促、杵状指，晚期可并发肺心病。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。
需结合职业暴露史、胸部CT显示的弥漫性结节影或网格影、肺活检结果综合判断。特征性CT表现为上肺野为主的微小结节伴肺大疱形成。
确诊患者应立即脱离粉尘环境，遵医嘱使用吡非尼酮等抗纤维化药物，定期监测肺功能变化，必要时考虑肺移植手术。
