特发性间质性肺病晚期症状主要包括呼吸困难加重、持续性干咳、发绀、杵状指等，通常提示疾病已进展至终末期。
1、呼吸困难加重
静息状态下出现明显气促，轻微活动即可诱发，与肺纤维化导致弥散功能严重下降有关。
2、持续性干咳
无痰刺激性咳嗽频繁发作，因肺间质纤维化刺激咳嗽感受器所致，夜间症状常加重。
3、发绀
口唇及甲床呈现青紫色，提示血氧饱和度低于90％，需长期氧疗维持。
4、杵状指
指端膨大呈鼓槌状，与慢性缺氧导致软组织增生有关，多伴随肺动脉高压。
晚期患者应避免感染诱发急性加重，保持室内空气流通，遵医嘱进行家庭氧疗与肺康复训练。
