视网膜色素变性早期表现为夜盲和周边视野缺损,进展期出现管状视野和色觉异常,终末期可能导致严重视力下降或失明。
患者在光线昏暗环境下视物困难,与视杆细胞功能进行性丧失有关,需避免夜间单独外出,居家环境保持充足照明。
周边视野逐渐缩小形成环形暗点,后期发展为管状视野,行走时应主动转头观察周围环境,防止碰撞跌倒。
蓝黄色觉分辨能力下降较常见,红绿色觉异常多出现在晚期,重要物品建议使用高对比色标记。
中央视力通常晚期受累,可借助放大镜等助视器,定期进行视力评估并建立视力康复计划。
建议佩戴防紫外线眼镜延缓病程,适量补充维生素A及叶黄素,避免剧烈运动导致视网膜脱离,每半年进行眼底检查和视野检查。