免疫间质性肺病是一组由免疫系统异常攻击肺组织导致的慢性炎症性疾病，主要包括特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。
病因未明的进行性纤维化肺病，典型表现为干咳和活动后呼吸困难，高分辨率CT可见蜂窝肺改变，可使用尼达尼布或吡非尼酮延缓进展。
多系统肉芽肿性疾病，90％累及肺部，胸部X线显示双侧肺门淋巴结肿大，部分病例需糖皮质激素治疗，多数患者可自发缓解。
由吸入有机粉尘抗原引发的超敏反应，急性期有发热咳嗽症状，慢性期可导致肺纤维化，首要治疗措施是避免抗原接触。
类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫病常合并肺间质病变，需原发病控制联合免疫抑制剂治疗，肺功能检查显示限制性通气障碍。
确诊需结合临床表现、影像学特征和病理检查，建议患者戒烟并定期监测肺功能，急性加重期需及时住院治疗。
