直径超过4厘米的右肾错构瘤通常建议积极治疗，主要干预方式包括定期监测、介入栓塞、腹腔镜手术、开放手术。
小于4厘米的无症状错构瘤可每6-12个月复查超声或CT，观察肿瘤生长速度及是否出现血尿、腰痛等症状。
适用于4-7厘米肿瘤或破裂出血病例，通过阻断肿瘤供血动脉使其萎缩，可能伴随栓塞后发热、恶心等不良反应。
对7-10厘米肿瘤可行腹腔镜肾部分切除术，保留正常肾组织，术后可能出现暂时性肾功能下降或尿漏。
超过10厘米或疑似恶变肿瘤需开放手术，根据情况选择肿瘤剜除或肾切除术，术后需监测肾功能及血压变化。
建议低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动防止肿瘤破裂，术后遵医嘱进行肾功能评估及影像学随访。
