艾森曼格综合征最多见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等先天性心脏病，其中室间隔缺损最为常见的基础病因。
室间隔缺损是左右心室间异常通道的先天性畸形，长期左向右分流导致肺动脉高压，最终发展为艾森曼格综合征，表现为紫绀和呼吸困难。
房间隔缺损造成左右心房间血液分流，肺动脉压力持续升高可能引发艾森曼格综合征，常见症状包括活动耐力下降和杵状指。
动脉导管未闭使主动脉血流持续进入肺动脉，血管阻力增加后形成艾森曼格综合征，典型体征为差异性紫绀和肺动脉瓣区杂音。
法洛四联症合并严重肺动脉狭窄时，右向左分流易诱发艾森曼格综合征，患者多伴有蹲踞现象和缺氧发作。
确诊先天性心脏病后应定期心内科随访，避免剧烈运动和高原暴露，妊娠患者需接受多学科联合评估。
