硬皮病不仅是皮肤病,更属于自身免疫性疾病,主要累及皮肤、血管及内脏器官,临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。
硬皮病以胶原纤维异常增生为特征,皮肤硬化仅为表象,常伴随雷诺现象、肺纤维化等全身症状。
早期出现手指肿胀紧绷,逐渐发展为面部及肢体皮肤硬化,晚期可导致面具脸和关节活动受限。
约80%患者存在内脏受累,常见食管蠕动减弱、间质性肺病,严重者可出现肺动脉高压和肾危象。
需采用免疫抑制剂控制进展,常用环磷酰胺、甲氨蝶呤,配合血管扩张剂改善微循环,严重病例需生物制剂干预。
患者应避免寒冷刺激,定期监测心肺功能,皮肤护理需使用温和保湿剂,出现呼吸困难或血压升高须立即就医。