什么是可逆性后部白质脑病综合征

Question

什么是可逆性后部白质脑病综合征

Answer 1

可逆性后部白质脑病综合征是一种以头痛、视力障碍、癫痫发作为主要表现的神经系统疾病，常见于高血压急症、子痫、免疫抑制剂使用等诱因，多数患者经及时治疗可完全恢复。

1、病因机制

该病与脑血管自动调节功能紊乱相关，常见诱因包括血压急剧升高、妊娠期子痫前期、使用环孢素等免疫抑制剂，血管内皮损伤导致血脑屏障破坏。

2、典型症状

突发剧烈头痛伴恶心呕吐是首发表现，约半数患者出现视力模糊或视野缺损，部分进展为癫痫大发作，严重者可出现意识障碍。

3、影像特征

头颅MRI显示双侧顶枕叶白质对称性水肿，DWI序列呈等或低信号，ADC值升高，可与脑梗死鉴别，病变通常不累及灰质。

4、治疗原则

需立即控制血压并停用致病药物，静脉用拉贝洛尔或尼卡地平降压，癫痫发作时予地西泮止痉，多数患者2周内影像学改变可完全消退。

发病期间需严格监测血压及神经系统症状，恢复期避免剧烈运动，定期复查头颅MRI评估病灶变化，妊娠患者需产科协同管理。