原发性硬化性胆管炎未经治疗的患者生存期差异较大,通常为10-12年,实际生存时间受到疾病分期、肝功能代偿能力、并发症控制及个体差异等因素影响。
早期患者可能无明显症状,生存期相对较长;若进展至肝硬化阶段,肝功能衰竭风险显著增加,生存期可能缩短至5年以下。
代偿期患者通过胆汁淤积管理可维持较稳定状态,失代偿期出现黄疸、腹水等表现时,中位生存期通常不超过4年。
胆管炎反复发作或胆管癌变会加速病情恶化,合并门静脉高压者可能出现致命性消化道出血,需定期监测肿瘤标志物及影像学检查。
年轻患者合并炎症性肠病时进展较快,部分基因突变型患者对熊去氧胆酸治疗反应较差,生存预后更不乐观。
建议患者定期监测肝功能、磁共振胰胆管造影,必要时考虑肝移植评估,同时需严格戒酒并补充脂溶性维生素。