特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化通常由遗传因素、环境暴露、慢性炎症、异常修复机制等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进程,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。药物需在呼吸科医师指导下使用,定期监测肝功能与胃肠道反应。
静息状态下血氧饱和度低于88%需长期氧疗,活动时血氧下降明显者可选择便携式制氧机。氧疗能改善组织缺氧,延缓肺动脉高压进展。
通过呼吸肌训练、有氧运动、营养指导改善运动耐力。训练计划需由康复医师制定,每周进行3-5次,持续12周以上可见效果。
对于肺功能严重受损且预期生存期短于2-3年者,可考虑双肺移植。需在移植中心评估心肺功能、合并症及社会支持系统。
患者应避免吸烟及二手烟暴露,接种肺炎疫苗与流感疫苗,每3-6个月复查高分辨率CT与肺功能检测。