先天输尿管狭窄多数情况需要手术治疗，具体处理方式取决于狭窄程度、肾功能损害情况以及是否合并感染等因素。
无症状且肾功能正常的轻度狭窄可定期复查，通过超声监测肾积水变化，无须立即手术干预。
伴有反复尿路感染或轻度肾积水时，可考虑输尿管球囊扩张术或内镜下输尿管切开术，这类微创手术创伤较小。
出现进行性肾积水或肾功能损害时需行输尿管成形术，常见术式包括离断式肾盂成形术和输尿管膀胱再植术。
合并结石、息肉等复杂情况可能需联合输尿管镜碎石术或开放手术重建尿路，术后需长期随访肾功能。
术后应保持每日饮水量，避免剧烈运动，定期复查尿常规和泌尿系超声以评估手术效果。
