家族性天疱疮目前无法完全治愈，但可通过规范治疗有效控制症状。治疗目标主要为缓解皮肤损害、预防感染及减少复发，主要方法包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂应用、生物制剂干预及局部护理。
泼尼松、甲泼尼龙等药物可快速抑制炎症反应，需根据病情调整剂量，长期使用需监测骨质疏松等副作用。
环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物可减少自身抗体产生，常与激素联用，使用期间需定期检查血常规和肝肾功能。
利妥昔单抗通过靶向清除B细胞发挥作用，适用于传统治疗无效的中重度患者，可能引起输液反应等不良反应。
生理盐水湿敷、抗生素软膏可预防创面感染，严重皮损需使用无菌敷料保护，避免机械性摩擦刺激。
患者需终身随访，保持皮肤清洁湿润，避免日晒和创伤，出现新发水疱应及时就医调整治疗方案。
