海绵肾是什么

Question

海绵肾是什么

Answer 1

海绵肾是一种先天性肾髓质发育异常疾病，属于罕见病范畴，主要表现为肾集合管囊状扩张，可能引发肾结石、尿路感染等并发症。

1、发病机制：

胚胎期肾集合管与输尿管芽连接异常导致远端集合管扩张，形成海绵状结构，病理特征为髓质锥体部乳头管呈囊性改变。

2、临床表现：

早期多无症状，随病情进展可出现反复尿路感染、血尿、肾绞痛，部分患者伴有肾小管酸中毒或低钾血症等电解质紊乱。

3、诊断方法：

静脉肾盂造影显示特征性"画笔样"或"花束样"改变，CT可见髓质多发囊性病变，尿液检查常见镜下血尿及结晶尿。

4、治疗原则：

无症状者定期随访，合并感染时使用抗生素，结石梗阻需体外冲击波碎石或输尿管镜取石，严重者可考虑肾部分切除术。

患者应保持每日2000毫升以上饮水量，限制高草酸饮食，每半年复查泌尿系超声监测病情变化，出现腰痛发热等症状需及时就诊。