脑白质脱髓鞘病变是一组以中枢神经系统髓鞘破坏为特征的疾病,主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良等。
多发性硬化是最常见的获得性脱髓鞘疾病,可能与遗传易感性、环境因素和自身免疫异常有关,表现为肢体无力、感觉异常、视力下降等症状,可使用干扰素β、醋酸格拉替雷、芬戈莫德等药物调节免疫。
视神经脊髓炎谱系疾病以水通道蛋白4抗体介导的自身免疫反应为主,典型症状包括视神经炎和横贯性脊髓炎,急性期可采用甲泼尼龙冲击治疗,预防复发可用利妥昔单抗。
急性播散性脑脊髓炎多由感染或疫苗接种后免疫异常引发,儿童多见,表现为发热后迅速出现的意识障碍和神经功能缺损,需大剂量糖皮质激素冲击治疗。
脑白质营养不良属于遗传代谢性疾病,由酶缺陷导致髓鞘合成障碍,常见肾上腺脑白质营养不良和异染性脑白质营养不良,需进行造血干细胞移植和酶替代治疗。
脑白质脱髓鞘病变患者应保持规律作息,避免感染和过度疲劳,在医生指导下进行康复训练,注意补充维生素D等营养素。