血管性血友病目前无法完全治愈,但可通过替代治疗、药物控制、生活方式管理及预防出血等措施有效控制症状。治疗方法主要有输注凝血因子浓缩剂、使用去氨加压素、抗纤溶药物辅助治疗及避免创伤性活动。
输注含血管性血友病因子的凝血因子浓缩剂是主要治疗手段,适用于急性出血或手术前预防。患者需定期监测凝血功能,根据活动性出血情况调整输注频率。
去氨加压素可刺激内皮细胞释放储存的血管性血友病因子,对部分轻型患者有效。抗纤溶药物如氨甲环酸能稳定血凝块,常用于黏膜出血辅助治疗。
避免剧烈运动和外伤风险,使用软毛牙刷减少牙龈出血。女性患者月经期需加强护理,必要时采用激素类药物调节月经量。
手术或拔牙前需提前进行替代治疗,接种疫苗时选择皮下注射。患者应随身携带疾病识别卡,告知医护人员避免使用影响血小板功能的药物。
患者需定期随访血液科,根据病情调整治疗方案。均衡饮食补充铁质,适度低强度运动维持关节健康,避免阿司匹林等非甾体抗炎药使用。