先天性胆道闭锁的症状主要包括黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、生长发育迟缓。该病是婴儿期严重的胆汁淤积性疾病,需早期识别干预。
出生后2-3周持续加重的黄疸是最早表现,因胆汁无法排入肠道导致胆红素升高,皮肤巩膜呈现橙黄色,需通过肝门肠吻合术或肝移植治疗。
胆汁缺乏使粪便呈灰白或淡黄色,质地油腻,伴有尿液颜色加深,该症状出现提示胆道完全梗阻,需立即进行胆道造影确诊。
门静脉高压导致肝脏质地变硬,右肋下可触及肿大肝脏,脾脏继发性增大,可能伴随腹壁静脉曲张,需超声检查评估纤维化程度。
长期营养吸收障碍导致体重不增、维生素K缺乏性出血,皮肤瘙痒影响睡眠,需补充中链甘油三酯及脂溶性维生素支持治疗。
确诊后60天内完成葛西手术可改善预后,术后需定期监测肝功能,配合特殊配方奶粉喂养,避免发生肝硬化等不可逆损伤。