先天性胆道闭锁是婴儿期罕见的肝胆系统疾病，主要表现为胆管发育异常导致胆汁流通受阻，可分为肝内型、肝外型和混合型。
肝内细小胆管发育不全或缺失，可能与胎儿期病毒感染有关，表现为进行性黄疸、白陶土色粪便，需通过肝移植治疗。
肝外胆管纤维化闭锁，多与围产期胆管损伤相关，典型症状包括黄疸加重、肝脾肿大，早期可行葛西手术重建胆汁引流。
同时存在肝内外胆管畸形，病因涉及遗传与环境因素相互作用，临床可见胆汁淤积性肝硬化，需联合药物与手术治疗。
患儿常伴营养不良、维生素K缺乏性出血，皮肤瘙痒和门脉高压等表现，需补充脂溶性维生素并监测肝功能进展。
确诊后需立即进行胆道造影评估，母乳喂养期间家长需定期监测黄疸指数，术后配合营养支持可改善预后。
