什么是血栓性血小板减少性紫癜

Question

什么是血栓性血小板减少性紫癜

Answer 1

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾功能损害。该病主要由血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制导致微血栓形成引起。

1、病因机制

血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或抑制是核心发病机制，导致超大分子量血管性血友病因子多聚体蓄积，促进血小板异常聚集形成微血栓。

2、典型症状

特征性表现为五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、波动性神经精神症状、发热和肾功能异常，其中前三项构成诊断三联征。

3、诊断方法

主要依据临床表现结合实验室检查，包括外周血涂片破碎红细胞、血小板计数降低、乳酸脱氢酶升高、血管性血友病因子裂解酶活性检测等。

4、治疗原则

血浆置换是首选治疗方法，需联合糖皮质激素，难治性病例可考虑利妥昔单抗或免疫抑制剂，同时需积极处理并发症。

患者应严格卧床休息避免外伤，治疗期间监测血红蛋白、血小板及肾功能指标，恢复期定期随访血管性血友病因子裂解酶活性。